ponedjeljak, 25. ožujka 2013.

Cutis laxa


Uvod

Cutis laxa je rijetka bolest vezivnog tkiva pri čemu je koža pojačano rastezljiva i visi u obliku opuštenih nabora.



Cutis laxa pogađa uglavnom elastična vlakna. Obično je nasljedna, međutim, rijetko i iz nepoznatih razloga ova se bolest razvija u osoba koje nemaju pozitivnu obiteljsku anamnezu. Neki nasljedni oblici su vrlo blagi, neki dovode do mentalne retardacije, a neki mogu biti kobni.



Simptomi

Kod nekih nasljednih oblika koža može biti naborana već pri porodu, a kod nekih se to događa kasnije. Naborana koža je djelomično očita na licu, tako da djeca izgledaju tugaljivo ili lica sličnog Churchillovu. Tipičan je kukasti nos. Česte su kile (hernije) i divertikuli crijeva. Proširenje disajnih putova u plućima može dovesti do povišenja krvnog pritisaka u plućima (cor pulmonale).



Nenasljedni (stečeni) oblik ima drugačije simptome od nasljednog oblika. Simptomi počinju kasnije i zahvaćaju dodatne dijelove kože. Pogođena koža izgleda drugačije nego koža kod nasljedno stečenog oblika, a nos nije kukast. Osobito u djece i odraslih, cutis laxa može početi kao teško oboljenje sa groznicom, rasprostranjenom upalom tjelesnih membrana i teškim osipom kože (erythema multiforme). U odraslih se poremećaj može razviti postepeno. Ponekad dolazi do plućnih komplikacija i čak smrti uslijed proboja (rupture) aorte.



Dijagnoza i liječenje

Doktor obično dijagnosticira cutis laxa pregledom kože.

Djelotvorno liječenje nije poznato. Ljudi koji imaju nasljedni oblik mogu zahvatima plastične hirurgije poboljšati izgled. Međutim, koža se može opet naborati. Plastična hirurgija još je manje uspješna kod stečenog oblika. Plućni problemi, kao što su emfizem i visoki pritisak u plućnoj arteriji, mogu se liječiti ukoliko je potrebno.

vasdoktor.com

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.