nedjelja, 24. ožujka 2013.

Srčane mane kod bebe


Uvod

Jedno od 120 novorođenčadi rodi se sa srčanom manom, a mnoge od njih nisu opasne.

Prirođene srčane mane uključuju nepravilno oblikovanje srčanih zidova, zalistaka ili krvnih žila koje ulaze ili izlaze iz srca. Mana obično uzrokuje nepravilan protok krvi, ponekad mimoilazeći pluća gdje se krv obogaćuje kisikom.



Krv bogata kisikom neophodna je za normalan rast, razvoj i aktivnosti. Neke srčane mane su vrlo ozbiljne i zahtijevaju hitno liječenje, najčešće hirurško.



Za postavljanje dijagnoze srčane mane treba napraviti iste pretrage kao i kod odraslih. Kod djece sa srčanom manom se zbog nenormalnog protoka krvi često čuje šum, nenormalni zvuk koji se može čuti stetoskopom (slušalicama). Priroda mane određuje se prema nalazu EKG-a, rtg snimke pluća i UZ snimanja (ehokardiografije). Mnoge se mane mogu operirati. Vrijeme operacije ovisi o prirodi srčane mane, njenim simptomima i težini.



DEFEKTI PREGRADE PRETKOMORA I KOMORA



Defekti pregrade pretkomora i komora su rupice u zidu koji dijeli srce na lijevu i desnu stranu.



Defekt pregrade pretkomora nalazi se između gornjih srčanih šupljina (atrija) u koje krv utječe. Defekt pregrade komora se nalazi između donjih srčanih šupljina (ventrikula) koji krv pumpaju prema tijelu.



U oba slučaja krv se vraća u srce iz pluća i ponovo iz srca u pluća većim dijelom nego u ostale dijelove tijela. Posljedica je povećana količina krvi u plućnim krvnim žilama što dovodi do kratkog daha, teškoća u hranjenju, jakog znojenja i, u neke djece, do nedovoljnog dobivanja na težini. Ti su simptomi češći u djece sa defektom pregrada komora. Defekt pregrade pretkomora, koji se dijagnosticira obično nakon dojenačkog doba, daje manje dramatične simptome.



U neke je djece osim EKG-a, ehokardiografije i rtg snimanja, nužno učiniti i druge pretrage, npr. kateterizaciju srca.

Defekti pregrada pretkomora i komora mogu se operacijom potpuno izliječiti.



OTVORENI ARTERIJSKI DUKTUS



Otvoreni arterijski duktus je spoj između aorte (glavne žile kucavice koja prenosi kisikom obogaćenu krv kroz tijelo) i plućne arterije (krvne žile koja odnosi kisikom osiromašenu krv u pluća).



Arterijski duktus omogućava krvnoj struji da zaobiđe pluća. U fetusa je ova funkcija neophodna jer on ne udiše zrak, pa krv ne treba proći kroz pluća da bi se obogatila kisikom. Međutim, po porodu krv mora ući u pluća i obogatiti se kisikom. U normalnim uslovima duktus se zatvori vrlo brzo, dan ili dva po rođenju. Ako duktus ostane otvoren, krv namijenjena cijelom tijelu može se vraćati kratkim putem u pluća i opteretiti plućne krvne žile. Zbog toga se u neke novorođenčadi javlja popuštanje srca koje se očituje teškoćama disanja, ubrzanim srčanim radom i nenapredovanjem.



Ako duktus ostane otvoren, u donošenog novorođenčeta popuštanje srca javlja se nekoliko sedmica po rođenju. U tim slučajevima duktus se odmah mora hirurški zatvoriti. Puno se češće otkrije otvoreni duktus zbog šuma koji se može čuti slušalicama. Kod te djece operacija se planira u dobi od godinu dana, prvenstveno zbog sprečavanja mogućnosti nastanka ozbiljnih infekcija kasnije u životu.



Duktus znatno češće ostaje otvoren u nedonoščadi nego u donošene novorođenčadi.

U nedonoščadi povećani protok krvi kroz pluća može utjecati na funkciju srca, ali još značajnije na nezrela pluća. Kod te se djece ograniči unos tekućine, daje se lijek indometacin ili se duktus mora zatvoriti hirurški.



STENOZA ZALISTKA AORTE



Stenoza aortne valvule je suženje zaliska aorte, onog koji propušta krv iz lijeve komore u aortu i dalje po cijelom tijelu.



Aortni zalistak se sastoji od tri listića koji se otvaraju i zatvaraju propuštajući krv. Kod aortne stenoze valvula ima obično samo dva listića koji se nedovoljno otvaraju i smanjuju protok krvi. Zbog toga lijeva komora mora pumpati sa većom snagom kako bi protjerala krv kroz zalistak. U neke djece sa stenozom aortnog zaliska opstrukcija je tako značajna da je potrebna hirurška korekcija, ali je takva opstrukcija češća u odraslih.



Kod neke se novorođenčadi i dojenčadi javlja popuštanje srca sa nedovoljnom opskrbom tijela krvlju. U te je djece neophodan hitni hirurški zahvat, odnosno zahvat zvan balonska valvuloplastika pri kojem se prođe kroz zalistak i proširi ga se balonom koji se nalazi na vršku katetera uvedenog kroz arteriju u preponi. U starije djece i mladih odraslih, zalistak se širi hirurški, može se zamijeniti umjetnim zaliskom, a u nekih su bolesnika mogući i drugi zahvati.



STENOZA ZALISTKA PLUĆNE ARTERIJE



Stenoza zaliska plućne arterije je suženje zaliska koji propušta krv iz desne komore u pluća.

U novorođenčadi stenoza plućnog zaliska varira od tako blage da ne zahtijeva nikakvo liječenje do ozbiljne da ugrožava djetetov život.



U većine djece sa stenozom zaliska plućne arterije, zalistak je blago do umjereno sužen pa desna komora mora stvoriti viši pritisak kako bi krv prošla kroz zalistak. Pretrage koje mogu ukazati na ozbiljnu stenozu su fizikalni pregled, EKG, ehokardiografija, a ponekad i kateterizacija srca - u tim se slučajevima pokuša proširiti zalistak balonom na vršku katetera kojim se pristupa do srca kroz venu u preponi. Ako je zalistak nepravilno oblikovan, potreban je hirurški zahvat za njegovu rekonstrukciju (oblikovanje).



Kod još težih smetnji protoka u pluća ulazi izuzetno mala količina krvi koja se ondje obogaćuje kisikom. S druge strane, pritisak u desnoj komora i pretkomora sve više raste i počinje potiskivati krv siromašnu kisikom, koja je zbog toga plava, kroz otvor na pregradi između komora sa desne strane na lijevu. Krv zatim ulazi u lijevu komoru i putem aorte se raznosi po cijelom tijelu. Zbog toga se novorođenče doima plavkasto, a stanje se naziva cijanoza. U toj situaciji daju se prostaglandini, lijekovi koji održavaju artrijski duktus otvorenim do časa operacije, hirurg uspostavlja spoj između aorte i plućne arterije ili otvara zalistak plućne arterije, a u nekim slučajevima može učiniti oboje. Ovakvi zahvati omogućuju ulazak krvi u pluća mimoilazeći suženi zalistak. Većina se ove djece u kasnijoj dobi mora ponovo operirati.



KOARKTACIJA AORTE



Koarktacija aorte je suženje aorte na mjestu gdje se arterijski duktus spaja sa aortom, a aorta se spušta prema donjem dijelu grudnog koša i trbuhu.



Aorta je velika arterija koja pronosi obogaćenu krv kisikom od srca do svih dijelova tijela. Koarktacija smanjuje protok prema donjoj polovici tijela, stoga su pulsevi na nogama oslabljeni, a pritisak nizak, dok je na rukama pritisak nešto viši od normalnog.



Kod velikog broja novorođenčadi koarktacija ne stvara osobite teškoće. Neka djeca imaju glavobolje i krvare iz nosa zbog visokog pritisaka u gornjim dijelovima tijela te bol u nogama pri naporu zbog niskog pritisaka na nogama, ali neka djeca nemaju nikakvih simptoma. Velik broj djece sa koarktacijom aorte ima promijenjen i aortni zalistak, obično sa dva umjesto normalna tri listića.



Koarktacija se najčešće otkriva tokom fizikalnog pregleda zbog promijenjenih pulseva i krvnoga pritisaka, a dijagnoza se potvrđuje nalazom rtg snimke srca i pluća, EKG-om i ehokardiografijom. Tu manu treba operirati u ranom djetinjstvu da bi se rasteretila lijeva komora koja radi sa povećanom snagom kako bi protisnula krv kroz suženi dio aorte i da bi se spriječio nastanak povišenog krvnog pritisaka kasnije u životu. Operaciji se obično izvodi u predškolskoj dobi (3-5 godina).



U neke novorođenčadi se u prvih nekoliko dana ili do dvije sedmice života razvija teško popuštanje srca nakon što se zatvori arterijski duktus. Novorođenčad ima velike poteškoće sa disanjem i postaje izrazito blijedo, laboratorijskom obradom otkriva se da je krv previše kisela (metabolička acidoza). To je stanje po život opasno i zahtijeva hitno postavljanje tačne dijagnoze i prikladno liječenje. Odmah se primjenjuju prostaglandini koji ponovo otvaraju arterijski duktus i lijekovi koji potpomažu srčani rad, a zatim se hitno mora napraviti hirurška rekonstrukcija aorte. Ta operacija djetetu spašava život, ali neku djecu treba ponovo operirati kasnije. Često treba hirurški liječiti i pridružene mane kao što su dva listića aortnog zaliska, stenoza aorte, promijenjeni mitralni zalistak ili defekt pregrade komora.



TRANSPOZICIJA VELIKIH ARTERIJA



Transpozicija velikih arterija je obrnuti izlazak aorte i plućne arterije iz srčanih komora.



Normalno, plućna arterija odnosi krv siromašnu kisikom iz desne komore u pluća, a aorta krv obogaćenu kisikom iz lijeve komore u cijelo tijelo. Kod transpozicije krv iz desne komore ulazi u aortu koja odnosi tu krv siromašnu kisikom dalje po tijelu mimoilazeći pluća. Dijete ima puno krvi bogate kisikom ali ona ponovno cirkulira (recirkulira) kroz pluća, a ne dolazi do drugih organa.



Novorođenčad sa ovom manom nakon poroda može kratko živjeti zbog postojanja foramena ovale, malog otvora između desne i lijeve pretkomore koji je prisutan kod sve novorođenčadi. Taj otvor omogućava prolazak male količine krvi bogate kisikom iz pluća i lijeve pretkomore u desnu pretkomoru, potom u desnu komoru i aortu. Tako djetetov organizam dobiva malu količinu kisika koji mu omogućava preživljenje.



Dijagnoza se obično postavlja vrlo brzo po rođenju na osnovu fizikalnog pregleda, rtg snimke, EKG-a i UZ srca. Najčešće se operaciji pristupa u prvih nekoliko dana života. Hirurški se arterijama zamijeni mjesto, znači da se plućna arterija spoji sa desnom komorom, a aorta sa lijevom pri čemu se moraju presaditi i koronarne arterije koje srčani mišić opskrbljuju krvlju.



Prije operacije nekoj djeci treba dati prostaglandin da se arterijski duktus održi otvorenim. Da bi se omogućio ulazak krvi više obogaćene kisikom u aortu, u neke se djece otvor između pretkomora mora proširiti kateterom koji na vršku ima balon.



SINDROM NERAZVIJENE LIJEVE KOMORE



Ovo se stanje naziva još i sindrom hipoplastičnog lijevog srca. Prvenstvena zadaća lijeve komore je pumpanje krvi prema tijelu. Normalni protok krvi ne može se održati ako su lijeve srčane šupljine i zalisci nedovoljno razvijeni ili potpuno odsutni.



Prilikom rođenja novorođenče izgleda zdravo jer se krvotok odvija iz desne komore preko otvorenog arterijskog duktusa prema tijelu, ali kada se duktus zatvori nastaje naglo popuštanje srca. Većina djece rođene sa ovakvom manom umire.



TETRALOGIJA FALLOT



Tetralogija Fallot je kombinirana srčana mana koju čini veliki defekt pregrade komora, nenormalan smještaj aorte koji omogućava ulazak krvi siromašne kisikom iz desne komore u aortu, suženje izlaznog dijela desne komore i zadebljanje zida desne komore.



U novorođenčadi sa tetralogijom Fallot obično se čuje šum na rođenju ili ubrzo nakon. Koža im je plava (stanje se naziva cijanoza) jer im je krv koja cirkulira tijelom siromašna kisikom. To nastaje stoga što kroz suženi izlazni trakt desne komore u pluća ulazi nedovoljno krvi, ali i zbog toga što dio krvi siromašne kisikom iz desne komore ulazi u aortu.



Kod neke novorođenčadi stanje ostaje stabilno uz blagu cijanozu i hirurška korekcija se može odgoditi za kasniju dojenačku dob. Ostala dojenčad ima ozbiljne simptome koji ometaju normalan rast i razvoj. Takvo dojenče može imati napade ili krize naglog pogoršanja cijanoze kod plača, kad ima stolicu ili pri nekoj drugoj aktivnosti. Dojenče postaje vrlo plavo, kratkog je daha i može izgubiti svijest. Kod takvih kriza se daje kisik i morfij, a propranolol se potom primjenjuje trajno kako bi se spriječili novi napadi. Dojenčetu sa takvim simptomima nužna je operacija, bilo potpuna korekcija mane ili privremena, djelomična operacija kojom se spaja aorta i plućna arterija i tako veća količina krvi ulazi u pluća da bi se obogatila kisikom.



Hirurško liječenje se sastoji u zakrpi koja se stavlja na defekt pregrade komora, proširenju izlaznog trakta desne komore i zaliska plućne arterije i zatvaranja umjetnog spoja između aorte i plućne arterije učinjenog prilikom djelomične operacije.

vasdoktor.com

Nema komentara:

Objavi komentar

Napomena: komentar može objaviti samo član ovog bloga.